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      1.注意观察

      如果只是轻度地中海皇家生殖遗传医院地址贫血的话暂时不用治疗,平时注意观察,如果出现什么异常就要及时去做检查并配合治疗。

      2.输血

      输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。

      3.脾切除

      脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

      4.造血干细胞移植异基因

      造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

      5.铁螯合剂

      常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。

      

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